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單心房需與室間隔缺損、完全性肺靜脈異常回流、完全性大動脈錯位、三尖瓣閉鎖和完全性房室管畸形等鑒別。

單心房臨床癥狀和體征類似大型房間隔缺損或房室管畸形，但癥狀出現(xiàn)早而重，有紫紺但肺血流量增多，心房水平有大量左向右分流但無明顯肺動脈高壓的證據為其特征。

從病理上來看，室間隔缺損者有部分房間隔殘留，房間隔缺損較少，這一點有利于兩者的鑒別診斷醫(yī)學教育`網搜集整理。

其它疾病如完全性肺靜脈異常回流、完全性大動脈錯位、三尖瓣閉鎖和完全性房室管畸形等也可以通過其它輔助檢查方法而查出。